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培恩青年医生第天第十三章 [复制链接]

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——萨迪

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第十三章

代谢性疼痛疾病

第三节烟酸缺乏症

烟酸缺乏症(aniacinosis)又称为糙皮病,属于一种慢性消耗性疾病,以皮炎、痴呆、腹泻为主要症状。

其病因主要不良生活习惯、药物、疾病(胃肠道疾病、类癌综合征)、先天缺陷(如Hartnup病,小肠及肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷)所致的烟酸摄入障碍有关。

烟酸缺乏症的临床表现主要有:皮炎、腹泻、痴呆和死亡。

1.皮炎本病最典型的症状,常在肢体暴露部位对称出现,以足背、腕部、前臂、手指、踝部等最多,其次为肢体受摩擦部位。

2.消化系统以舌炎及腹泻最为显著。舌炎:早期舌尖及边缘充血发红,其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均呈红肿,上皮脱落,并有浅表溃疡,患病较久时舌乳头萎缩,全舌光滑干燥,常伴维生素B2缺乏的口角炎。腹泻:早期多便秘,其后常有腹泻,大便呈水样或糊状,量多恶臭,可带血,如病变接近肛门可有里急后重感。

3.神经精神系统早期症状较轻,表现为头昏眼花、烦躁、抑郁、焦虑、健忘,之后可发展为定向障碍,癫痫发作,紧张性神经分裂症,幻觉、意识模糊,甚至死亡。周围神经炎的症状可有四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛等。

4.其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经:男性排尿时可有烧灼感、性欲减退。本病可以和脚气病、维生素B2缺乏症及其他营养缺乏同时存在。

目前,缺乏合适的评估烟酸状况的功能测试,诊断主要基于舌炎、胃肠道症状和对称性皮炎等临床表现,或使用烟酸治疗后临床表现迅速改善作为诊断依据。

1.烟酸尿代谢产物测定烟酸主要代谢产物N’甲基烟酰胺(N’MN)在24小时尿中排出量低于5.8μmol/d为缺乏,5.8~17.5μmol/d为低水平。

2.4小时尿负荷试验患者口服50mg烟酸后,收集4小时尿,测定N’MN排出量,2.0~2.9mg/g为不足,小于2.0mg/g为缺乏。

3.红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值小于1.0时显示存在烟酸缺乏的危险。

4.尿中2吡啶酮与N’MN的比值1.3~4.0为正常,1.3为不足,因受蛋白质摄入水平影响而不常用。

5.鉴别诊断应与迟发性皮肤卟啉病、变异性卟啉病、Hartnup综合征、药物疹及慢性光敏性皮炎相鉴别。

1.一般治疗提供高热量、高蛋白、高维生素的治疗性膳食,由于常伴有多种其他维生素缺乏同时存在,所以治疗中需要给予包含其他B族维生素的平衡膳食。

2.烟酸治疗口服为佳,烟酰胺常用来治疗烟酸缺乏症,剂量为每天40~mg,分3~4次口服,对于腹泻和口服不合作患者,可以肌注,~mg/次,2~3次/天,通常治疗效果显著,几天内症状常明显改善,再给予维持剂量。对于重症患者尤其是严重腹泻和出现痴呆者需要抢救,迅速纠正水电解质紊乱,每日服用烟碱胺2~3次,~mg/次,直到急症消失。

3.对症治疗皮炎患者避免日光照射,并局部处理。口腔炎患者注意口腔卫生,经常漱口,避免继发感染。症状明显者给予维生素B2口服。

本疾病预后良好,改善膳食结构,进食烟酸与色氨酸丰富的食物较为重要。

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烟酸缺乏症(aniacinosis)又称为糙皮病,属于一种慢性消耗性疾病,以皮炎、痴呆、腹泻为主要症状。

其病因主要不良生活习惯、药物、疾病(胃肠道疾病、类癌综合征)、先天缺陷(如Hartnup病,小肠及肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷)所致的烟酸摄入障碍有关。

烟酸缺乏症的临床表现主要有:皮炎、腹泻、痴呆和死亡。

1.皮炎本病最典型的症状,常在肢体暴露部位对称出现,以足背、腕部、前臂、手指、踝部等最多,其次为肢体受摩擦部位。

2.消化系统以舌炎及腹泻最为显著。舌炎:早期舌尖及边缘充血发红,其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均呈红肿,上皮脱落,并有浅表溃疡,患病较久时舌乳头萎缩,全舌光滑干燥,常伴维生素B2缺乏的口角炎。腹泻:早期多便秘,其后常有腹泻,大便呈水样或糊状,量多恶臭,可带血,如病变接近肛门可有里急后重感。

3.神经精神系统早期症状较轻,表现为头昏眼花、烦躁、抑郁、焦虑、健忘,之后可发展为定向障碍,癫痫发作,紧张性神经分裂症,幻觉、意识模糊,甚至死亡。周围神经炎的症状可有四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛等。

4.其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经:男性排尿时可有烧灼感、性欲减退。本病可以和脚气病、维生素B2缺乏症及其他营养缺乏同时存在。

目前,缺乏合适的评估烟酸状况的功能测试,诊断主要基于舌炎、胃肠道症状和对称性皮炎等临床表现,或使用烟酸治疗后临床表现迅速改善作为诊断依据。

1.烟酸尿代谢产物测定烟酸主要代谢产物N’甲基烟酰胺(N’MN)在24小时尿中排出量低于5.8μmol/d为缺乏,5.8~17.5μmol/d为低水平。

2.4小时尿负荷试验患者口服50mg烟酸后,收集4小时尿,测定N’MN排出量,2.0~2.9mg/g为不足,小于2.0mg/g为缺乏。

3.红细胞辅酶Ⅰ/辅酶Ⅱ比值小于1.0时显示存在烟酸缺乏的危险。

4.尿中2吡啶酮与N’MN的比值1.3~4.0为正常,1.3为不足,因受蛋白质摄入水平影响而不常用。

5.鉴别诊断应与迟发性皮肤卟啉病、变异性卟啉病、Hartnup综合征、药物疹及慢性光敏性皮炎相鉴别。

1.一般治疗提供高热量、高蛋白、高维生素的治疗性膳食,由于常伴有多种其他维生素缺乏同时存在,所以治疗中需要给予包含其他B族维生素的平衡膳食。

2.烟酸治疗口服为佳,烟酰胺常用来治疗烟酸缺乏症,剂量为每天40~mg,分3~4次口服,对于腹泻和口服不合作患者,可以肌注,~mg/次,2~3次/天,通常治疗效果显著,几天内症状常明显改善,再给予维持剂量。对于重症患者尤其是严重腹泻和出现痴呆者需要抢救,迅速纠正水电解质紊乱,每日服用烟碱胺2~3次,~mg/次,直到急症消失。

3.对症治疗皮炎患者避免日光照射,并局部处理。口腔炎患者注意口腔卫生,经常漱口,避免继发感染。症状明显者给予维生素B2口服。

本疾病预后良好,改善膳食结构,进食烟酸与色氨酸丰富的食物较为重要。

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